O2/d2d3-017 Hipotálamo-Hipófisis

EVOLUCIÓN, CRECIMIENTO Y ALTERACIONES ENDOCRINOLÓGICAS SECUNDARIAS A TUMORES DIENCEFÁLICOS Y SU TRATAMIENTO EN PACIENTES PEDIÁTRICOS

García Castellanos, M.T.; Bolsa Ferrer, I.T.; Morte Coscolín, P.; Labarta Aizpún, J.I.; Ferrer Lozano, M.; De Arriba Muñoz, A..

Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

Introducción

El aumento de la supervivencia de los tumores del sistema nervioso central, conlleva al incremento de las complicaciones a largo plazo. Entre las secuelas, destacan las endocrinopatías, en especial en tumores diencefálicos.

Objetivos

Evaluar las secuelas endocrinológicas y evolución antropométrica de niños con tumores diencefálicos, así como su relación con factores predisponentes, tipo histológico y tratamientos recibidos.

Material y métodos

Estudio observacional y retrospectivo de una muestra de pacientes diagnosticados de tumores diencefálicos(selares/supraselares, hipotalámicos/infundibulares, quiasmáticos, pineales, talámicos) controlados en un hospital terciario. Se evaluaron variables relacionadas con antecedentes, factores predisponentes, histología, tipos de tratamiento, antropometría, datos analíticos y endocrinopatías previas, al diagnóstico tumoral, durante el seguimiento posterior y a edad adulta.

Resultados

Se analizaron 33 pacientes, 24,2% con antecedente de endocrinopatía; edad al diagnóstico tumoral de 7,56±5,01años, siendo el craneofaringioma y el área selar, el tipo histológico y localización más habituales. Los síntomas más frecuentes fueron alteraciones visuales y cefalea. La histología se relacionó con la presencia de patología al diagnóstico: hidrocefalia con gliomas(p=0,048), trastornos del comportamiento con tumores germinales(p=0,003) y endocrinopatía con tumores germinales y craneofaringiomas(p=0,033). 66,7% presentaron algún déficit hormonal durante el seguimiento, siendo el más prevalente el de GH (48,5%) a los 2,63± 3,27años tras el diagnóstico tumoral, seguido de diabetes insípida (42,4%) a los 0,10±0,17años, y de los déficits de TSH, ACTH (36,4%) a los 0,13±0,30años y a los 0,14±0,29años respectivamente. El déficit menos frecuente fue el de  gonadotropinas (GnRH) (18,2%) a los 1,72±1,82años tras el diagnóstico tumoral; el mayor riesgo de desarrollar alguna endocrinopatía lo tiene el craneofaringioma(p=0,018).

El tratamiento más prevalente fue la cirugía (60,6%) y en la mayoría no se encontró asociación entre la modalidad de tratamiento y los déficits hormonales, a excepción de mayor riesgo de diabetes insípida (p=0,015) y de déficit de gonadotropinas (p=0,023) tras cirugía y de déficit de GH (p=0,015) y gonadotropinas (p=0,011) tras radioterapia.

Tras la cirugía las alteraciones de la hormona antidiurética se produjeron inmediatamente tras la intervención, seguida de los déficits de TSH (0,16±0,37años) y ACTH (0,17±0,34años), de GH (1,25±1,41años) y de gonadotropinas (1,28±1,96años). Los que recibieron radioterapia presentaron déficit de GH a los 1,04±1,28años y déficit de gonadotropinas a los 2,04±1,35años tras la irradiación. Tras la administración de quimioterapia el déficit de gonadotropinas se produjo a los 0,74años y el de GH a los 3,06±4,21años (tabla 1).

El 42,4% presentaron recurrencia, a expensas de craneofaringiomas y germinomas y con mayor riesgo tras cirugía. Se produjo de forma más precoz tras cirugía (0,68± 0,83años) seguido de quimioterapia (1,25±1,55años) y de radioterapia (1,32±1,52 años).

El craneofaringioma fue el tumor con peor talla al diagnóstico con -0,77±0,86DE (p=0,024) y en este tipo de tumores se observó una ganancia de peso respecto al peso registrado antes del diagnóstico de 1,27DE (p=0,030).

Conclusiones

Las alteraciones endocrinológicas son frecuentes en los tumores diencefálicos y tras su tratamiento, e incluso 24,2% ya las presentaban previamente. En cuanto a las manifestaciones clínicas al diagnóstico las más frecuentes son las alteraciones visuales y cefalea, y la endocrinopatía puede ser el único signo guía para el diagnóstico de los tumores diencefálicos.  El tipo histológico, la localización y la modalidad de tratamiento determinan el riesgo para desarrollar estas complicaciones. Las deficiencias hormonales más prevalentes fueron la de GH y diabetes insípida.